Etiología
Los pacientes con apnea del sueño central se dividen en 2 grupos sobre la base a sus niveles de dióxido de carbono y el impulso ventilatorio.
- Hipercapnia con reducción del impulso ventilatorio
- Eucapnia o hipocapnia con aumento del estímulo ventilatorio, pero con episodios de apnea, respiración periódica, o ambas
Las causas de la hipercapnia con disminución del impulso ventilatorio incluyen hipotiroidismo y lesiones centrales (p. ej., infartos del tronco encefálico, encefalitis, malformación tipo II de Chiari).
Se cree que la respiración de Cheyne-Stokes, un patrón específico de la segunda forma de apnea del sueño central, es causada por las propiedades intrínsecas del centro de control respiratorio en la respuesta a la hipoxia y la acidosis con hiperpnea, causando reoxigenación y alcalosis, lo que lleva a la hipoventilación por hipopnea y apnea.
Las grandes alturas son otra causa de apnea del sueño central recidivante que se manifiesta con hipocapnia.
El uso crónico de opioides (p. ej., los pacientes en mantenimiento con metadona, los pacientes con cáncer y dolor crónico) desencadena ASC con una frecuencia y profundidad de la respiración que son erráticas y episodios de apnea; la apnea del sueño central puede ser hipercápnica o hipocápnica.
La hipoventilación central congénita (una forma de “la maldición de Ondina”) es una variante rara de apnea del sueño central idiopática en recién nacidos y puede estar asociada con la enfermedad de hirschsprung . La mutación en el gen PHOX2 es responsable del 80 al 90% de los casos. Esta mutación produce fenotipos variables y los casos clínicamente evidentes se heredan con un patrón dominante.
Signos y síntomas
La apnea del sueño central suele ser asintomática y es detectada por los cuidadores o los compañeros de cama que notan pausas respiratorias prolongadas, respiraciones poco profundas o sueño intranquilo. Los pacientes con formas hipercápnicas pueden experimentar somnolencia diurna, letargo y cefalea matutina.
Diagnóstico
- Evaluación clínica
- Con frecuencia, polisomnografía
El diagnóstico de la apnea del sueño central se sospecha por la anamnesis y se confirma mediante la polismmnografia . Sin embargo, puede no ser necesario realizar pruebas si la apnea del sueño central no causa síntomas o está claramente relacionada con un trastorno identificable. Para diagnosticar las causas de apnea del sueño central, pueden estar indicados los estudios por la imagen del tronco encefálico o del cerebro.
Tratamiento
- Tratamiento de sostén
La terapia principal de la apnea del sueño central consiste en el tratamiento óptimo de las afecciones subyacentes y evitar los opioides y otros sedantes. El tratamiento secundario de pacientes sintomáticos puede ser un ensayo de suplementos de oxígeno o, en aquellos con apnea del sueño central hipercápnica que tienen síntomas a pesar de otros tratamientos, la presión positiva de las vías aéreas continua o no invasiva en 2 niveles.
Para los pacientes que tienen ASC y respiración de Cheyne-Stokes, la presión positiva continua en la vía aérea puede disminuir los episodios de apnea e hipopnea, pero los efectos sobre la evolución clínica no son claros. La acetazolamida es eficaz en la apnea del sueño central causada por las grandes alturas.
La estimulación del nervio frénico o el diafragma con electrodos es una opción, al igual que para los niños > 2 años con síndrome de hipoventilación central congénita.
